SLE ( 4 項目 )

甚麼是系統性紅斑狼瘡


(一)甚麼是系統性紅斑狼瘡?


系統性紅斑瘡是可以影響多個系統的疾病。由於某種不明因素,病患者的身體產生過量不正常的抗體。抗體原本的功能是抵甚抗細菌和病毒,不正常抗體卻對患者自己的體內組織反作用。因此這疾病也稱為「自體免疫」疾病。狼瘡病發時,病者身體的器官和組織因受這些不正常抗體攻擊而受到損害,較常受影響的包括皮膚、關節和腎臟,常見的病徵包括水腫、發燒、關節腫痛及發炎、脫髮、皮膚出現紅斑或紅點.狼瘡引發的腎炎可輕可重,嚴重的可引致急性腎衰竭,甚至可能需要洗腎。而較為嚴重的影響是腦部,可能引致精神病、痙攣(羊癇)或腦血管栓塞(俗稱:中風)等。

(二)為甚麼叫狼瘡?

狼瘡(Lupus)一字之來源,可追溯至19世紀,有些病患者面頰泛起紅疹,像被狼咬過的傷痕,因而使用拉丁文代表狼的字眼lupus。後來有一位皮膚科醫生觀察到患者的鼻樑和兩頰有鮮明的紅斑,所以再加上 Erythematosus即紅斑的意思。接著,醫生更進一步發現,這種疾病不僅影皮膚,全身各個器官、各個組織都可能受到侵犯,於是再冠上 Systemic表示系統性,從此便正式名為系統性紅斑狼瘡,簡稱SLE。


(三)甚麼人容易感染此病?

研究發現,患者多為十五至二十五歲之女性,男性患者比例則約佔十分之一。在香港,紅斑狼瘡並不算是一種罕見的病症。雖然沒有實際的數字統計,但似乎中國人和黑人比白人較多患此疾病。

(四)成因

直到現在,我們對於狼瘡病的起因,仍不能完全確定.但據臨床資料顥示,估計誘發及促使病情惡化之因素包括陽光、較嚴重的感染、懷孕及藥物之不良反應等。

(五)臨床徵狀

狼瘡臨床表現十分多樣化,每個患者病情並一致.在病發初期,有時只是覺得稍微不適,漸漸地才有明顯的徵狀。
  • 一般徵狀:如胃口不佳、疲倦、輕微發燒、肌肉酸痛、消瘦等。
  • 皮膚:可能有不同的皮膚疹出現,如兩頰蝴蝶斑、圓盤狀紅斑狼瘡、光敏感等,尤其在太陽曝曬過後,紅疹會更加明顯.血管對「冷」刺激之反應異常,導致手指先呈白色,後轉藍紫色,再轉為紅色。
  • 脫髮:病情活躍時,有些病人的頭髮有大量脫落現象,至病情受到控制後數月即可再生長。
    肌肉骨骼及關節:有關節、肌肉疼痛甚至發炎、腫脹。
  • 心、肺臟:心包膜或肺膜發炎、積水等。
  • 腎臟:出現蛋白尿.病情嚴重時可引發全身水腫甚至腎衰竭。
  • 腦中樞神經:可發生癲癇、頭痛、神經麻痺或精神異常等徵狀。


(六)如何作確定診斷?

雖然系統性紅斑狼瘡在一世紀前已有詳細的文獻記載,但由於受侵犯的器官可能遍及全身,而且沒有確定的先後次序,至今仍沒有完美的診斷標準。
目前臨床醫生是採用美國風濕病學會於1982 年所修訂公佈的11項要點作為診斷依據:
  • 臉頰紅斑
  • 圓盤狀紅斑狼瘡
  • 光敏感
  • 口腔或咽喉瘍
  • 關節炎
  • 漿膜炎:包括心包膜炎或肺膜炎
  • 腎病變:每日尿蛋白總量超過0.5公克或尿液檢查出現細 胞性圓柱體。
    神經精神病變:癲癇或精神異常
  • 血液病變:如溶血性貧血、白血球偏低(少於四千)、淋巴球偏低(少於一千五百)或血小皮偏低(少於十萬)等。
  • 免疫病變:如抗去氧核醣核酸抗體(Anti-ds DNA)陽性、抗史密斯抗體(Anti-Sm Ab)陽性或狼瘡細胞(LE Cell)陽性反應。
  • 抗核抗體(ANA)陽性反應。

上述11項標準,如果同時或先後出現四項或以上,通常即可確定狼瘡之診斷。有時即使出現的徵狀尚未出現,必須定期檢查,致能及早診斷和治療。

(七)系統性紅斑狼瘡會遺傳給下一代嗎?

狼瘡並不是一個直接遺傳的疾病。而紅斑狼瘡病人所生的嬰孩,偶有下列兩種毛病,但甚為少見:

短暫性類似狼瘡性皮疹,乃因母體抗體經胎盤傳至胎兒所引起,會在短期內消失;
「先天性心傳導隔斷」,嬰兒心率會因此異常減慢,但對嬰兒生命不會構成威脅,毋須醫治。

(八)患病者能結婚嗎?女性病患者婚後可生兒育女嗎

系統性紅斑狼瘡對婚姻的影響,因牽涉到心理,身體和懷孕生子等方面因素,各人情況各有不同.一般建議,男女在婚前應彼此溝通,同時與醫生或社工人員討論病情,及將來可能遭遇到的問題,能未雨綢繆則婚姻之維繫較佳。
病患者只需病情穩定,懷孕並不成問題。
不過有兩件事要特別注意:
  • 流產的可能性比普通人高三倍;
  • 在分娩後,發病的機會也稍為增加。所以在計劃生育前,應先與醫生詳細討論,再作決定。懷孕期及分娩後亦需加緊隨訪,以減少病發加劇的危險。

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