紅斑狼瘡之病變 ( 5 項目)
心肺病變
心肺病變 - 自體免疫疾病合併之心肺異常
免疫反應弔起的心肺功能異常可以根據細胞組織的變化, 而把它分成五種 :
1. 嗜中性球為主的發炎反應
2. Th1淋巴球為主的發炎反應
3. Th2淋巴球為主的發炎反應
4. 內芽腫血管炎為主的發炎反應
5. 抗體沉積造成的發炎反應
由於此五種發炎反應所參與的細胞不一樣, 治療所採用的藥物差異甚大, 因此臨床上有很多無法診斷的情況, 需要靠組織切片來幫忙。自體免疫疾病弔起的心肺病變主要還是以抗體之沉為主, 但有很多多情況會併發感染而不容易診斷。肺部病變以肋膜炎為主, 紅斑狼瘡病人有41%~56%侵犯肋膜, 其臨床症狀以咳嗽、胸痛、呼吸困難及發燒為最常見, 很容易與其他疾病相混淆, 尤其是感染上肺結核, 因此需抽肋膜液來檢查才能確定診斷。治療則以非類固醇抗發炎藥及類固醇為主。心臟病變則以冠狀動脈心臟病為最重要, 尤其是現在的自體免疫病, 每個人都在服用類固醇, 病情控制愈好冄愈久的病人冠心症的機會就愈大, 目前冠心症已是紅斑狼瘡的主要死亡原因, 造成狹心症的原因除了類固之外, 還有其他的危險因子, 包括高血壓、高血脂、高血糖及抽煙等, 應提早預防。奎寧治療可以降低類固醇的使用量及血脂肪濃度, 因此值得推薦使用, 其他預防性的藥物及血壓藥都應提前使用。
肺功能會隨著年紀之增長而退化, 尤其是有病變的肺組織, 其退化更快, 因此應做復健與訓練。阻塞性肺病可以在吐氣時加點正壓, 達到肺擴張之效果。由於自體免疫之心肺異常很多是發炎反應所造成, 因此需要在發炎反應完全控制後才能進行復健。
心肺病變 -會呼吸困難的支氣管阻塞與組織性肺炎
Bronchitis obliterans with organizing pneumonia (BOOP)
全身性紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎或多發性肌炎等各種免疫病, 很容易在人體內臟器官發生炎症反應。當支氣管與細支氣管發炎造成阻塞性肺炎時, 會有呼吸困難,、咳嗽及發燒等症狀, 此現象很容易與細菌性肺炎混淆, 非常不容易診斷。有很多病況愈來愈壞,而有呼吸衰竭之危險。
造成BOOP之原因, 迄今仍然不清楚, 在有被組織切片診斷的病例當中, 也大多數原因不明, 但是10非曲直BOOP病例與膠原病有關。BOOP經常發生在50歲至60歲之病人, 發病初期會有發燒及全身虛弱、呼吸困難等類似感冒的症狀, X-光有局部肺泡浸潤類似同質性病炎 ; 肺活量小且侷限性變化。
此病對類固醇之治療效果很好, 85%病人使用後都會改善, 僅有10%治療失敗而造成死亡。BOOP之診斷主要依據病理切片, 雖然有70所病人之胸部X-光有肺泡浸潤, 尤其是肺下葉的細支氣管末端。
20%~40%病人則以瀰漫性節結為主, 高解析度電腦斷層攝影可以看到在肺肋膜下方多處細支氣管內有充氣之空泡且管內有充氣之空泡冄管壁變厚之現象, 也可用來輔助診斷。病理切片可以發現細支氣管有肉芽狀發炎組織, 以單核細胞、淋巴細胞及吞噬細胞為主, 瀰漫分布在氣管壁及肺泡內。
治療藥物以類固醇為主, 劑量為1mg/kg/day, 但病情輕微者可以減量。有60%至80%病人通常症狀可以在3天內改善, 但X-光攝影則需要數星期才能看到改善, 65心可恢復正常, 但有27所會有肺纖維化。因此治療藥物需在2~6星期內依病情酌量使用。
全身性紅斑狼瘡併發BOOP之病人並不多見, 因此大部分病人會被認為是肺部感染。由於所有接受免疫劑治療之病人都應該先排除感染的可能性, 大部分使用免疫抑制劑的病人, 容易有細菌感染, 因此可先使用抗生素作一個療程, 評估其療效, 如果嚴重咳嗽沒改善、 X-光片沒有進步, 就應該做組織切片, 待確定診斷之後, 就可以使用高劑量類固醇治療。
可能引起BOOP之原因 :
1. 感染 : 包括細菌、病毒、徽菌、寄生蟲等。
2. 藥物 : 包括抗生素、鎮痛解熱劑、鎮定劑及免疫劑。
3. 疾病 : 各種免疫病、血管炎及C型肝炎。
「開胸切片檢查」是種侵犯性診斷, 在病情無法掌握且影響治療方向時是有絶對必要。紅斑狼瘡病人有可能疾病復發, 淋巴細胞會在支氣管周圍的血管產生發炎現象, 另外病人又因長期使用類固醇及免疫劑, 很怕有徽菌及細菌感染。
治療這種情況所用之藥物全不一樣, 因為免疫病復發需要使用類固醇, 而感染則需使用抗生素, 如果用錯藥物不僅無法痊癒, 且容易導致病人死亡。因此切片檢查的結果對治療很有幫助, 也是病人痊癒的主要因素。
1. 嗜中性球為主的發炎反應
2. Th1淋巴球為主的發炎反應
3. Th2淋巴球為主的發炎反應
4. 內芽腫血管炎為主的發炎反應
5. 抗體沉積造成的發炎反應
由於此五種發炎反應所參與的細胞不一樣, 治療所採用的藥物差異甚大, 因此臨床上有很多無法診斷的情況, 需要靠組織切片來幫忙。自體免疫疾病弔起的心肺病變主要還是以抗體之沉為主, 但有很多多情況會併發感染而不容易診斷。肺部病變以肋膜炎為主, 紅斑狼瘡病人有41%~56%侵犯肋膜, 其臨床症狀以咳嗽、胸痛、呼吸困難及發燒為最常見, 很容易與其他疾病相混淆, 尤其是感染上肺結核, 因此需抽肋膜液來檢查才能確定診斷。治療則以非類固醇抗發炎藥及類固醇為主。心臟病變則以冠狀動脈心臟病為最重要, 尤其是現在的自體免疫病, 每個人都在服用類固醇, 病情控制愈好冄愈久的病人冠心症的機會就愈大, 目前冠心症已是紅斑狼瘡的主要死亡原因, 造成狹心症的原因除了類固之外, 還有其他的危險因子, 包括高血壓、高血脂、高血糖及抽煙等, 應提早預防。奎寧治療可以降低類固醇的使用量及血脂肪濃度, 因此值得推薦使用, 其他預防性的藥物及血壓藥都應提前使用。
肺功能會隨著年紀之增長而退化, 尤其是有病變的肺組織, 其退化更快, 因此應做復健與訓練。阻塞性肺病可以在吐氣時加點正壓, 達到肺擴張之效果。由於自體免疫之心肺異常很多是發炎反應所造成, 因此需要在發炎反應完全控制後才能進行復健。
心肺病變 -會呼吸困難的支氣管阻塞與組織性肺炎
Bronchitis obliterans with organizing pneumonia (BOOP)
全身性紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎或多發性肌炎等各種免疫病, 很容易在人體內臟器官發生炎症反應。當支氣管與細支氣管發炎造成阻塞性肺炎時, 會有呼吸困難,、咳嗽及發燒等症狀, 此現象很容易與細菌性肺炎混淆, 非常不容易診斷。有很多病況愈來愈壞,而有呼吸衰竭之危險。
造成BOOP之原因, 迄今仍然不清楚, 在有被組織切片診斷的病例當中, 也大多數原因不明, 但是10非曲直BOOP病例與膠原病有關。BOOP經常發生在50歲至60歲之病人, 發病初期會有發燒及全身虛弱、呼吸困難等類似感冒的症狀, X-光有局部肺泡浸潤類似同質性病炎 ; 肺活量小且侷限性變化。
此病對類固醇之治療效果很好, 85%病人使用後都會改善, 僅有10%治療失敗而造成死亡。BOOP之診斷主要依據病理切片, 雖然有70所病人之胸部X-光有肺泡浸潤, 尤其是肺下葉的細支氣管末端。
20%~40%病人則以瀰漫性節結為主, 高解析度電腦斷層攝影可以看到在肺肋膜下方多處細支氣管內有充氣之空泡且管內有充氣之空泡冄管壁變厚之現象, 也可用來輔助診斷。病理切片可以發現細支氣管有肉芽狀發炎組織, 以單核細胞、淋巴細胞及吞噬細胞為主, 瀰漫分布在氣管壁及肺泡內。
治療藥物以類固醇為主, 劑量為1mg/kg/day, 但病情輕微者可以減量。有60%至80%病人通常症狀可以在3天內改善, 但X-光攝影則需要數星期才能看到改善, 65心可恢復正常, 但有27所會有肺纖維化。因此治療藥物需在2~6星期內依病情酌量使用。
全身性紅斑狼瘡併發BOOP之病人並不多見, 因此大部分病人會被認為是肺部感染。由於所有接受免疫劑治療之病人都應該先排除感染的可能性, 大部分使用免疫抑制劑的病人, 容易有細菌感染, 因此可先使用抗生素作一個療程, 評估其療效, 如果嚴重咳嗽沒改善、 X-光片沒有進步, 就應該做組織切片, 待確定診斷之後, 就可以使用高劑量類固醇治療。
可能引起BOOP之原因 :
1. 感染 : 包括細菌、病毒、徽菌、寄生蟲等。
2. 藥物 : 包括抗生素、鎮痛解熱劑、鎮定劑及免疫劑。
3. 疾病 : 各種免疫病、血管炎及C型肝炎。
「開胸切片檢查」是種侵犯性診斷, 在病情無法掌握且影響治療方向時是有絶對必要。紅斑狼瘡病人有可能疾病復發, 淋巴細胞會在支氣管周圍的血管產生發炎現象, 另外病人又因長期使用類固醇及免疫劑, 很怕有徽菌及細菌感染。
治療這種情況所用之藥物全不一樣, 因為免疫病復發需要使用類固醇, 而感染則需使用抗生素, 如果用錯藥物不僅無法痊癒, 且容易導致病人死亡。因此切片檢查的結果對治療很有幫助, 也是病人痊癒的主要因素。