紅斑狼瘡之病變 ( 5 項目)

皮膚病變

與紅斑狼瘡有關的皮膚病變很多,但最主要的有三大類 :
急性皮膚型紅斑狼瘡(又分局部型及全身型)
亞急性皮膚型紅斑狼瘡 (又分環狀型及丘疹鱗狀型)
慢性皮膚型紅斑狼瘡 (又分典型的圓盤型、深部脂肪層發炎變厚、黏膜潰瘍等。)

通常愈是急性皮膚病變,愈會有急性的全身性紅斑狼瘡發病.。
有45%~60%紅斑狼瘡病人以皮膚病變為最早期的症狀。雖然皮膚病變是紅斑狼瘡的重要表徵,但是有許多自體免疫疾病也會有類似的皮膚病變,例如皮肌炎、藥物疹、多型多樣性紅斑等。

肌肉骨骼病變 - 紅斑狼瘡的骨質病變

人類的骨骼在成年之後會隨著年齡之增加而疏鬆, 以股骨骨質流失最嚴重, 在女性為50-58什麼, 而男性為35-36%; 腰椎骨質流失在女性為42-47%, 而男性為13%, 因此老年人骨折以股骨及腰椎最易骨折, 尤其是有服用類固醇者更明顯。

類固醇造成骨質疏鬆的原因是因為此藥會抑制造骨細胞的增生, 促進噬骨細胞之增生, 降低腸子及腎小管鈣的吸收, 因此服用後容易造成骨折。一項針對長期服用類固醇而造成骨折者的統計報告顯示 : 服用類固醇藥物而造成骨折者是未服用類固醇藥物者的三倍。

服用類固醇弔起骨質疏鬆之程度與用藥劑量有關, 服用類固總量愈高愈容易骨折。服用10亳克之後, 骨折發生率為33%; 服用30亳克以上, 骨折發生率為53%。另外年紀大於50歲的男性及更年期後之女性也容易骨折。

血液病變 - 自體抗體造成血小板過低的紫斑症

紅斑狼瘡的特徵就是免疫功能異常，在發病時會有限多種自體抗體產生，尤其是對抗血球的抗體會造成血球之破壞，其中最常見的兩種情況就是血小板過低的紫斑症和紅血球過低的溶血性貧血。

血小板過低是指每亳升的血液中血小板數目低於15萬，有14.5%的紅斑狼瘡病人併有此病。紅斑狼瘡發病時經常會併有輕微的血小板過低，但不一定會有紫斑或出血傾向。

急性的血小板過低可能與紅斑狼瘡之發病有關，而慢性血小板過低則不一定。因為許多其他抗磷脂質抗體、抗凝固因子抗體都會造成慢性血小板過低。反過來說，有抗血小板抗體並不一定是紅斑狼瘡，只有3-15%之自體抗體造成血小板過低症患者會演變成紅斑狼瘡，尤其是血清中含有抗核抗體ANA及抗乾燥症抗原anti-SSA才較容易被診斷出來。

此疾病之臨床症狀主要是以紫斑來表現，尤其是血小板數目低於5萬時，就會自動出血，當微血管受壓過大時，亦會出血，尤其是下肢、鼻黏膜、口腔黏膜及月經大量出血等，此外腦出血也出現於報告例中。

急性的血小板過低應積極治療來防止出血，而慢性血小板過低則可再觀察；治療主要的虊物就是類固醇(尤其是血小板數目低於5萬)、若需高劑量治療。由於附著自體之抗體之血小板會被脾臟清除，因此如果類固醇治療無效的話，有人建議可把脾臟切除。注射高劑量免疫球蛋白雖然有效，但效果並不持久，因此僅被用於緊急需要開刀者，尤其是懷孕婦女在生產時可預防大量出血。治療感染症時，也可注射高劑量免疫球蛋白。

根據統計，80%患者對於類固醇治療成效良好，但僅有1/5病人可逹到長期緩解。如果併用類固醇、奎寧及男性荷爾蒙，則有一半的患者達到長期緩解。使用高劑量類固醇或注射免疫球蛋白有七成病人快速緩解，佰都不能持久。脾臟的切除則也有七成逹到長期緩解，但脾切除後之病人，被病菌感染機會增高。
雖然自體抗體造成血小板過低的情況不一定會出現紫斑症，但是有出血傾向時就應接受治療，而且病情很快就能控制。因為男性荷爾蒙會有造成肝功能異常之現象，因此有些學者建議以Dehydroepiandrosterone (DHEA)來取代，其效果仍在評估中。

胃腸&肝臟病變 -胃腸道病變

紅斑狼瘡病人有1/3以上的病人會有胃腸道症狀，也有10%病人在第一次發病時就有胃腸道病變。
胃腸道病變主要以非特異型之症狀為主，例如：噁心、嘔吐、腹痛及腹瀉等胃腸機能障礙來表現。
在診斷之前還應排除藥物引起之副作用，才不會診斷錯誤。