紅斑狼瘡之病變 ( 5 項目)
血液病變
血液病變 - 自體抗體造成血小板過低的紫斑症
紅斑狼瘡的特徵就是免疫功能異常，在發病時會有限多種自體抗體產生，尤其是對抗血球的抗體會造成血球之破壞，其中最常見的兩種情況就是血小板過低的紫斑症和紅血球過低的溶血性貧血。
血小板過低是指每亳升的血液中血小板數目低於15萬，有14.5%的紅斑狼瘡病人併有此病。紅斑狼瘡發病時經常會併有輕微的血小板過低，但不一定會有紫斑或出血傾向。
急性的血小板過低可能與紅斑狼瘡之發病有關，而慢性血小板過低則不一定。因為許多其他抗磷脂質抗體、抗凝固因子抗體都會造成慢性血小板過低。反過來說，有抗血小板抗體並不一定是紅斑狼瘡，只有3-15%之自體抗體造成血小板過低症患者會演變成紅斑狼瘡，尤其是血清中含有抗核抗體ANA及抗乾燥症抗原anti-SSA才較容易被診斷出來。
此疾病之臨床症狀主要是以紫斑來表現，尤其是血小板數目低於5萬時，就會自動出血，當微血管受壓過大時，亦會出血，尤其是下肢、鼻黏膜、口腔黏膜及月經大量出血等，此外腦出血也出現於報告例中。
急性的血小板過低應積極治療來防止出血，而慢性血小板過低則可再觀察；治療主要的虊物就是類固醇(尤其是血小板數目低於5萬)、若需高劑量治療。由於附著自體之抗體之血小板會被脾臟清除，因此如果類固醇治療無效的話，有人建議可把脾臟切除。注射高劑量免疫球蛋白雖然有效，但效果並不持久，因此僅被用於緊急需要開刀者，尤其是懷孕婦女在生產時可預防大量出血。治療感染症時，也可注射高劑量免疫球蛋白。
根據統計，80%患者對於類固醇治療成效良好，但僅有1/5病人可逹到長期緩解。如果併用類固醇、奎寧及男性荷爾蒙，則有一半的患者達到長期緩解。使用高劑量類固醇或注射免疫球蛋白有七成病人快速緩解，佰都不能持久。脾臟的切除則也有七成逹到長期緩解，但脾切除後之病人，被病菌感染機會增高。
雖然自體抗體造成血小板過低的情況不一定會出現紫斑症，但是有出血傾向時就應接受治療，而且病情很快就能控制。因為男性荷爾蒙會有造成肝功能異常之現象，因此有些學者建議以Dehydroepiandrosterone (DHEA)來取代，其效果仍在評估中。
血液病變 - 自體抗體造成溶血性貧血(AIHA)
紅斑狼瘡血清中經常會出現抗紅血球的自體，此抗體會使紅血球溶解而造成貧血。大規模的調查發現，紅斑狼瘡病人中有7-15%曾經出現溶血性貧血的症狀，也有2-6%病人以溶血性貧血為第一次發病的主要特徵。
溶血性貧血可依抗體的種類不同而分為IgG抗體溶血性貧血及IgM抗體溶血性貧血及IgM抗體溶血性貧血。由於IgG抗體造成溶血性貧血的最適當温度是攝氏37度，因此又稱熱溶性貧血，而IgM抗體造成溶血的最適當温度是攝氏4度，因此又稱為冷溶血性貧血。
溶血性貧血
紅斑狼瘡引起之自體抗體以IgG為主，因此熱溶血性貧血較常見，但有10-40%會併發IgM型的冷溶血性貧血。當紅血球細胞表面附著有IgG抗體時，就會變形而容易被脾臟清除。
病人最常出現的臨床症狀是頭暈、虛弱及發燒。黃疸及深茶色尿液就是溶血的表徵。大多數病人之症狀是由輕度逐漸到嚴重，僅有少數病人會以急性症狀來表現。檢查通常會有Coomb’s test 陽性、Haptoglobin降低、網狀紅血球母細胞增加，病人有時會合併有血小板過低及白血球過低等現象。
治療是主要是使用每天每公斤體重1-2毫克之類固醇，並且連續使用4-6星期，才可逐漸減藥。通常病人的血色素需要二、三個月時間才趨穏定。有75%病人僅用類固醇就有效，其餘需要增加免疫劑來抑制不正常的自體抗體。有許多方式被用於頑固型溶血性貧血，包括：血漿置換術、高劑量免疫球蛋白及環孢靈等都有人使用。
當紅血球母細胞降低就是溶血又復發，如果疾病經常復發，且需依靠高劑量類固醇才能控制病情者，尤其是合併有血小板過低症者，也可考慮脾臟切除。
血液病變 -會引起血管栓塞、流產及中風的免疫病
抗磷脂質抗體Anti-phospholipid antibody
1941年Pangborn以牛心蛋白當抗原來側定梅毒病人血清，發現許多紅斑狼瘡病人會有陽性反應。
1972年Feinsteinr及Rapaport把紅斑狼瘡病人之抗體命名為「紅斑狼瘡抗凝固因子」。
1983年Harris以免疫酵素法發展出較敏感的測定方法來測定坑牛心蛋白抗體，因牛心蛋白主要是磷脂質，因此又稱之為「Anti-phospholipid，抗磷脂質抗體」。
1986年Hughes把這些具有抗磷脂質抗體之病人之臨床疾病加以分析，發現,紅斑狼瘡病人有62%帶有這種抗體，而血清中這種抗體陽性反應之病人很容易產生血管栓塞之症狀，因些有人把栓塞症候群又命為「Hughes症候群」。
根據最近的研究發現紅斑狼瘡病人血清中之抗體主要是對抗附著在磷脂質上面之醣蛋白質BETA 2-glycoprotein I (BETA 2-GP1)，此醣蛋白在每毫升之正常人之血清中大約有200微亮克，它像五片壽司串在一起，可以附著在被活化的血小板或血管壁上，防止血小板凝固，因些血清中如果有抗體把它中和掉，就容易引起血栓。
診斷條件
臨床上要有血栓、流產及血小板過低等三種症狀中之任何一種。檢驗上要有IgG抗磷脂質抗體陽性，活化部份凝血活酶時間延長(或併有IgM抗磷脂質抗體陽性)。人體內血清中之IgM抗磷脂質抗體可能會因細菌感染或病素感染而呈現陽性反應，因此在八週後應重新測定一次，如果兩次都呈陽性反應，才能確定診斷。
抗磷脂質抗體症候群之臨床表徵
．動脈血栓：尤其是腦血管栓塞，50歲之前之腦血栓有1/3是此症候群。
．靜脈血栓：有15%靜脈血栓是由此症候群引起。
．婦產科之血栓：子癇 / 子癇前症及習慣性流產，5% - 15%之習慣性流產與此抗體有關。
．神經病變：阻塞型中風、多處腦栓塞、腦退化及白痴等。
．皮膚病變：綱狀青斑，腳趾及手指端壞死及潰瘍。
．心臟疾病：Libman-Sacks心內膜炎 (年輕者併有心瓣膜血栓)。
最嚴重的血栓症是同時多處小血管內栓塞，又稱為Catastrophic APS (CAPS)，死亡率非常高，此時因不一定會有紅血球、血小板之變化，因此有時很難診斷。
血液病變 -會猝死的急性呼吸衰竭
~ 紅斑狼瘡併發肺動脈血栓 ~
全身性紅斑性狼瘡併發血栓症可能因為血小板凝集造成血栓，也可能因為抗凝固因子使凝固因子凝集造成血栓。這些血栓最容易沉積在微血管較多的地方或有血管發炎的地方，因此應注意不要有感染併發血管炎，以避免發生血栓。
呼吸困難是肺動脈栓塞最主要的症狀，尤其是平常沒有氣喘而突然喘起來又有哮鳴音者應特別注意。由於很多疾病都會引起呼吸困難，包括：
1. 心肌梗塞
2. 心肌膜炎
3. 心臟衰竭
4. 肺癌
5. 氣喘
6. 慢性阻塞性肺疾病
7. 肋膜炎
8. 氣胸
9. 胸內腫痛
10. 肋骨骨折
11. 肌膜炎
12. 神經痛
治療此病目前最重要的虊物是抗凝劑及血栓溶解劑，此種病例要治療成功就需靠此兩種虊物，但主要還需服用口服抗凝劑連續三個月以上，並隨時注意此病之復發。
紅斑狼瘡血清中經常會出現抗紅血球的自體，此抗體會使紅血球溶解而造成貧血。大規模的調查發現，紅斑狼瘡病人中有7-15%曾經出現溶血性貧血的症狀，也有2-6%病人以溶血性貧血為第一次發病的主要特徵。
溶血性貧血可依抗體的種類不同而分為IgG抗體溶血性貧血及IgM抗體溶血性貧血及IgM抗體溶血性貧血。由於IgG抗體造成溶血性貧血的最適當温度是攝氏37度，因此又稱熱溶性貧血，而IgM抗體造成溶血的最適當温度是攝氏4度，因此又稱為冷溶血性貧血。
溶血性貧血
紅斑狼瘡引起之自體抗體以IgG為主，因此熱溶血性貧血較常見，但有10-40%會併發IgM型的冷溶血性貧血。當紅血球細胞表面附著有IgG抗體時，就會變形而容易被脾臟清除。
病人最常出現的臨床症狀是頭暈、虛弱及發燒。黃疸及深茶色尿液就是溶血的表徵。大多數病人之症狀是由輕度逐漸到嚴重，僅有少數病人會以急性症狀來表現。檢查通常會有Coomb’s test 陽性、Haptoglobin降低、網狀紅血球母細胞增加，病人有時會合併有血小板過低及白血球過低等現象。
治療是主要是使用每天每公斤體重1-2毫克之類固醇，並且連續使用4-6星期，才可逐漸減藥。通常病人的血色素需要二、三個月時間才趨穏定。有75%病人僅用類固醇就有效，其餘需要增加免疫劑來抑制不正常的自體抗體。有許多方式被用於頑固型溶血性貧血，包括：血漿置換術、高劑量免疫球蛋白及環孢靈等都有人使用。
當紅血球母細胞降低就是溶血又復發，如果疾病經常復發，且需依靠高劑量類固醇才能控制病情者，尤其是合併有血小板過低症者，也可考慮脾臟切除。
血液病變 -會引起血管栓塞、流產及中風的免疫病
抗磷脂質抗體Anti-phospholipid antibody
1941年Pangborn以牛心蛋白當抗原來側定梅毒病人血清，發現許多紅斑狼瘡病人會有陽性反應。
1972年Feinsteinr及Rapaport把紅斑狼瘡病人之抗體命名為「紅斑狼瘡抗凝固因子」。
1983年Harris以免疫酵素法發展出較敏感的測定方法來測定坑牛心蛋白抗體，因牛心蛋白主要是磷脂質，因此又稱之為「Anti-phospholipid，抗磷脂質抗體」。
1986年Hughes把這些具有抗磷脂質抗體之病人之臨床疾病加以分析，發現,紅斑狼瘡病人有62%帶有這種抗體，而血清中這種抗體陽性反應之病人很容易產生血管栓塞之症狀，因些有人把栓塞症候群又命為「Hughes症候群」。
根據最近的研究發現紅斑狼瘡病人血清中之抗體主要是對抗附著在磷脂質上面之醣蛋白質BETA 2-glycoprotein I (BETA 2-GP1)，此醣蛋白在每毫升之正常人之血清中大約有200微亮克，它像五片壽司串在一起，可以附著在被活化的血小板或血管壁上，防止血小板凝固，因些血清中如果有抗體把它中和掉，就容易引起血栓。
診斷條件
臨床上要有血栓、流產及血小板過低等三種症狀中之任何一種。檢驗上要有IgG抗磷脂質抗體陽性，活化部份凝血活酶時間延長(或併有IgM抗磷脂質抗體陽性)。人體內血清中之IgM抗磷脂質抗體可能會因細菌感染或病素感染而呈現陽性反應，因此在八週後應重新測定一次，如果兩次都呈陽性反應，才能確定診斷。
抗磷脂質抗體症候群之臨床表徵
．動脈血栓：尤其是腦血管栓塞，50歲之前之腦血栓有1/3是此症候群。
．靜脈血栓：有15%靜脈血栓是由此症候群引起。
．婦產科之血栓：子癇 / 子癇前症及習慣性流產，5% - 15%之習慣性流產與此抗體有關。
．神經病變：阻塞型中風、多處腦栓塞、腦退化及白痴等。
．皮膚病變：綱狀青斑，腳趾及手指端壞死及潰瘍。
．心臟疾病：Libman-Sacks心內膜炎 (年輕者併有心瓣膜血栓)。
最嚴重的血栓症是同時多處小血管內栓塞，又稱為Catastrophic APS (CAPS)，死亡率非常高，此時因不一定會有紅血球、血小板之變化，因此有時很難診斷。
血液病變 -會猝死的急性呼吸衰竭
~ 紅斑狼瘡併發肺動脈血栓 ~
全身性紅斑性狼瘡併發血栓症可能因為血小板凝集造成血栓，也可能因為抗凝固因子使凝固因子凝集造成血栓。這些血栓最容易沉積在微血管較多的地方或有血管發炎的地方，因此應注意不要有感染併發血管炎，以避免發生血栓。
呼吸困難是肺動脈栓塞最主要的症狀，尤其是平常沒有氣喘而突然喘起來又有哮鳴音者應特別注意。由於很多疾病都會引起呼吸困難，包括：
1. 心肌梗塞
2. 心肌膜炎
3. 心臟衰竭
4. 肺癌
5. 氣喘
6. 慢性阻塞性肺疾病
7. 肋膜炎
8. 氣胸
9. 胸內腫痛
10. 肋骨骨折
11. 肌膜炎
12. 神經痛
治療此病目前最重要的虊物是抗凝劑及血栓溶解劑，此種病例要治療成功就需靠此兩種虊物，但主要還需服用口服抗凝劑連續三個月以上，並隨時注意此病之復發。